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一 危重病神经病
⒈定义
多发性神经病(polyneuropathy)是一种累及周围神经,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍,下运动神经元瘫痪的临床综合征。可由多种原因引起,包括中毒、营养缺乏、神经炎症、遗传、癌症等。当危重病患者如脓毒血症和多脏器衰竭并发多发性神经病时称之为危重病神经病(critical illness neuropathy ,CIN)或危重病多发性神经病(critical illness polyneuropathy)。
⒉常见病因
CIN 最好发于脓毒血症和多脏器衰竭。
⒊病理特征
主要表现为周围神经元轴突远端瓦勒氏变性或轴突减少,而髓鞘尚保持完整,可分别累及运动或感觉神经元,亦可同时累及两者 ,运动神经元更易受损(3)。到目前为止,尚没有发现炎性细胞出现的迹象,这与吉兰—巴雷综合征不同。
⒋发病机理
引起CIN 的机理目前尚不清楚。早期研究认为,与激素、肾上腺素、氨基甙类抗生素、神经肌肉阻滞剂的作用或高血糖、低蛋白血症等有关。近期的研究发现CIN与脓毒血症的关系密切,Bolton 等推测,导致脓毒血症的机制也可能导致神经轴突变性,可能与脓毒血症引起的毛细血管微栓塞、周围神经的微循环障碍、神经管内水肿、细胞因子的释放(如肿瘤坏死因子、白介素等) 等有关,也有人认为与脓毒血症时机体的高分解代谢状态有关(4,9)。
二.危重病肌病
⒈定义
肌病(myopathy) 是指骨骼肌本身或神经—肌肉接头间传递障碍引起的疾病,是一组疾病的总称,包括重症肌无力、周期性麻痹、肌营养不良、多发性肌炎等。危重病患者并发肌肉疾病时称为危重病肌病(critical illness myopathy ,CIM) ,其发病率较CIN 少。
⒉常见病因
任何危重病患者均可发生CIM,但以急性呼吸功能异常,如急性呼吸窘迫综合征、肺炎或严重的哮喘,尤其在使用高剂量的激素、神经肌肉阻滞剂、氨基甙类抗生素时易发(5) 。其他易导致CIM 疾病还有肝和肺移植、肝衰竭等。
⒊病理特征
CIM根据其病理特征的不同分为三种亚型: ①播散性非坏死性肌病(diffuse nonnecrotizing myopathy) ; ②选择性肌球蛋白缺失性肌病(myopathy with selective loss of myosin filaments或thick filament myopathy) ; ③坏死性肌病(necrotizing myopathy) 。各型的病理特征如下:
①播散性非坏死性肌病:普通光镜检查发现有肌纤维成角型移位、核内移、出现空泡、脂肪变性、肌纤维萎缩、单纤维坏死(2),炎性细胞肯定不会出现。
②选择性肌球蛋白缺失性肌病:光镜下发现肌球蛋白三磷腺苷酶阳性物质减少或消失,以肌纤维中央部位最为明显,肌纤维的坏死程度一般为中度,偶尔也可相当严重(6) 。电镜检查可看到在很大范围内有各种细丝的缺失,而以选择性的肌球蛋白细丝的丧失为主要特征,相对来说,较少累及肌动蛋白丝和肌纤维Z区(7)。
③坏死性肌病:以明显的肌纤维坏死,肌纤维液化和嗜菌现象,同时伴随有空泡变性为主要特征(8)。